概要
シェーグレン症候群 (Sjögren’s syndrome)は、唾液腺炎と涙腺炎を主体とし、多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症を来たす自己免疫性疾患の一つです。我が国での患者数は約6.8万人とされていますが、潜在的は10～30万人程度存在すると推定されています。シェーグレン症候群は難病法に基づく指定難病の一つであり、受給者数は約1.6万人（令和元年度）です。男女比は1：17で女性に多く、発症年齢は40～60歳にピークがあります。関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの他の膠原病を合併していない一次性と、合併する二次性に大別されます。一次性が約60％で二次性が約40％を占めます。一次性シェーグレン症候群は病変が涙腺、唾液腺に限局する腺型と病変が全身諸臓器に及ぶ腺外型に分けられます。
症状
涙腺の障害は目乾燥（ドライアイ）、唾液腺の障害は口腔乾燥（ドライマウス）として主症状を形成します。それ以外の症状は腺外症状として現れます。主なものに、関節症状、リンパ節腫脹、環状紅斑や紫斑、橋本病、肺病変（間質性肺炎と末梢気道病変）、腎病変（間質性腎炎・尿細管性アシドーシス、糸球体腎炎）、神経障害（末梢神経障害と中枢神経障害）、血球減少やリンパ増殖性疾患など多彩な臓器病変とそれに伴う症状を呈します。
血液検査
シェーグレン症候群に特徴的とされる抗SS-A抗体や抗SS-B抗体を調べます。同時に抗核抗体やリウマトイド因子などの自己抗体の存在も確認します。シェーグレン症候群では血球減少、肝機能障害や腎機能障害についても確認する必要があります。
診断
日本では1999年に改定された厚生労働省の診断基準が主に用いられています（表1）。唾液分泌機能の検査としてガムを10分噛んで分泌された唾液量を評価するガムテスト、99mTcO4を用いて唾液腺（耳下腺と顎下腺）機能を評価する唾液腺シンチグラフィーが用いられます。涙の分泌量は下眼瞼にろ紙をはさみどれだけ濡れるかを見るシルマーテストにて評価します（正常は5分で5mm以上濡れる）（図1）。角膜の損傷程度は色素染色による評価法（ローズ・べンガル試験、蛍光色素試験）にて行ないます。リンパ球が唾液腺や涙腺組織を侵しているかどうかを確認するために口唇小唾液腺や涙腺の生検が実施されることもあります（図2）。
| 1. 生検病理組織検査（次のいずれか） |
| 口唇腺組織で4mm2辺り1focus (導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤) |
| 涙腺組織で4mm2辺り1focus以上 |
| 2. 口腔検査（次のいずれか） |
| 唾液腺造影でstageI（直径1mm未満の小点状陰影）以上の異常所見 |
| 唾液分泌量低下 (ガム試験にて10分間で10ml以下またはSaxonテストで2分間で2g以下) があり、 かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見 |
| 3. 眼科検査（次のいずれか） |
| Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつローズベンガル試験（Van Bijsterveldスコア）で3以上 |
| Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつ蛍光色素試験で陽性 |
| 4. 血清検査（次のいずれか） |
| 抗Ro/SS-A抗体陽性 |
| 抗La/SS-B抗体陽性 |
| 診断 |
| 上記4項目のうち、2項目以上で診断する |
シェーグレン症候群疾患活動性指標(ESSDAI)
医師による一次性シェーグレン症候群の疾患活動性の評価法としてESSDAI (EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index) が用いられます。ESSDAIは４点以下を低疾患活動性、5～13点を中疾患活動性、14点以上を高疾患活動性としており、指定難病の認定は5点以上となっています。
治療
現時点ではシェーグレン症候群を根治させることは困難なため、乾燥症状に関しては対症療法、他の腺外症状に対しては臨床的な活動性が低いか高いかを判断し、ステロイドや免疫抑制剤による治療を行います。
ドライアイに対する治療
・点眼による涙液補充が行われます。涙蒸発防止のためのゴーグルや、涙点プラグによる鼻涙管の閉塞も有効です。ムチン産生促進剤であるジクアホソル点眼液、レバミピド点眼液が使用されることもあります。
ドライマウスに来する治療
副交感神経ムスカリン受容体刺激薬であるセビメリンやピロカルピンが用いられます。人口唾液や水分補給による口腔乾燥の防止も重要です。
腺外症状に対する治療
原発性胆汁性胆管炎の治療はウルソが中心ですが、自己免疫性肝炎ではステロイドが中心となります。間質性腎炎、間質性肺炎、末梢神経障害、中枢神経障害、血球減少が進行する場合には、ステロイドや免疫抑制剤による治療が検討されます。
生活上の注意
食事
貧血や骨粗鬆症を併発しやすいので、鉄分、カルシウム、良質な蛋白質を積極的に摂取しましょう。
ステロイドを使用している場合は生活習慣病のリスクが高くなります。元々の病状や、使用している薬剤による慢性腎臓病のリスクも高まります。適切なカロリー摂取とバランスの良い食事を心がけ、生活習慣病の管理をしっかりと行いましょう。
睡眠
十分な睡眠時間を確保し、睡眠不足にならないように工夫しましょう。睡眠不足は症状を悪化させる要因となります。
運動
痛みが強い時には安静が第一ですが、薬物療法で痛みや腫れが落ち着いてきたらリウマチ体操などの運動療法を始めましょう。関節を動かすことで、痛みやこわばりを和らげ、筋力や関節の可動域を維持・向上させます。
物理療法
炎症が収まっているときには、関節をホットパックやパラフィン浴などの温熱療法が適しています。炎症が強く、痛みや晴れがあるときには患部を冷やしましょう。
感染の予防
感染症にかからないようにマスクの着用、手洗い、うがい、十分な睡眠、バランスの取れた食事を心がけましょう。
当院の特徴
- リウマチ専門医による診療
当院では、関節リウマチ・膠原病診療に精通した経験豊富な専門医に加え、大学で教育・研究に携わる医師や教授の医師を含む、計11名の専門医が外来診療を担当しています。
また、小児科専門医資格を有する医師 (毛利医師) も在籍しており、若年性特発性関節炎をはじめとする小児リウマチ性疾患（各種膠原病、自己炎症症候群など）にも対応可能です。 - 充実した検査体制
☑院内迅速検査として、以下の項目が即日に結果説明が可能です。
・尿検査
・血算（白血球・赤血球・血小板）、CRP
・血糖 (グルコース・HbA1c)
・Dダイマー
・各種感染症の抗原検査、PCR検査（インフルエンザやCOVID-19等）
・生化学検査 (肝機能・腎機能・電解質・脂質など) (※2025年11月15日開始)。
☑生理学的検査としては、心臓、消化器、内分泌・代謝、リウマチ専門医による超音波検査が可能です。
・心電図
・肺機能検査
・血管伸展性検査
・各臓器別専門医による超音波 (エコー) 検査
☑画像検査としては、CT、MRI検査まで備えていることが当院の特徴です。
・レントゲン検査
・骨密度検査 (DXA法)
・CT検査
・MRI検査
これらの検査体制により、各臓器の合併症や治療に伴う副作用の全身的な評価を必要に応じて行うことができ、診断・治療・副作用対応までを院内で完結できる体制を整えています。 - 全身疾患であるリウマチ膠原病疾患の臓器合併症に対応
リウマチ・膠原病疾患は全身疾患です。シェーグレン症候群も多彩な症状を呈します。当院では、循環器、呼吸器、消化器、内分泌・代謝の専門外来も行っており、患者様を都度他病院にご紹介することなく、クリニック内で全身の合併症の評価が可能です。 - 治療に伴う副作用の診断・治療に対応
リウマチ・膠原病の治療では、ステロイド、免疫抑制薬、生物学的製剤を中心とした薬物療法が主体となりますが、これらはいずれも感染症、骨髄抑制、肝機能障害、腎機能障害など、多様な副作用を伴う可能性があります。特にステロイドは、感染症のほか、糖代謝・脂質代謝異常や骨粗鬆症など全身への影響がみられることがあります。
当院では、こうした治療関連有害事象に対しても、院内検査体制を活かした早期診断と、各科専門医との連携による多角的な対応が可能です。外来での対応が困難な場合には、速やかに高度医療機関への紹介を行う体制を整えています。リウマチ・膠原病診療における安全性と有効性の両立を目指し、継続的なモニタリングと副作用管理を行っています。
結婚された時の注意
抗SS-A抗体陽性の方が妊娠した場合、抗体が胎児に移行することで新生児時ループスを起こす事がまれにあります。多くの方の症状は生後半年くらいで治ります。先天性ブロックの場合はペースメーカーの瘤留置は必要となるため、不整脈に注意しつつ産科や小児循環器科と連携していく必要があります。
当院での取り組み
当院では眼科と協力しながらシェーグレン症候群の治療に当たっています。多くの方は腺症状（ドライアイとドライマウス）のみですが、中には腺外症状を有する方もいるので、定期的な全身のチェックをして早期の発見に努めています。
まとめ
当院は埼玉県所沢市にあり、狭山・入間・川越など近隣地域に加えて、清瀬市・東久留米市・小平市など東京都西部からも多くの方にご来院いただいています。
リウマチ・膠原病診療において、私たちは安全性と有効性を両立した医療の提供を目指しています。
各分野の専門医が連携し、早期診断から長期管理まで一貫した体制で診療を行っています。
リウマチ・膠原病は、長く付き合っていく必要のある病気ですが、適切な治療と定期的なフォローにより、日常生活を快適に過ごすことが可能です。
当院では、患者さんが安心して治療を続けられるよう、専門医チームがサポートいたします。