アミロイドーシスとは
アミロイドーシスとは、アミロイド蛋白という異常な線維状の物質が、体のいろいろな臓器や組織に沈着して障害を起こす病気です。
このアミロイド蛋白は、本来体に存在しない構造をもった異常なタンパク質で、長期間にわたって少しずつ体の中に蓄積していきます。
アミロイドーシスは、大きく分けて次の2つのタイプがあります。
- 免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL型）
骨髄中で作られる免疫グロブリンの「L鎖」が変化してアミロイドとなり、全身に沈着します。
多発性骨髄腫などの血液疾患に伴うことがあります。 - 反応性アミロイドーシス（AA型）
慢性炎症を伴う病気（代表的には関節リウマチや慢性感染症など）が長く続くことで、肝臓で作られる血清アミロイドA（SAA）という蛋白がアミロイドに変化し、沈着するタイプです。
いずれの場合も、腎臓にアミロイドが沈着すると「アミロイド腎症」と呼ばれます。
アミロイド腎症とは
アミロイド腎症では、アミロイドが腎臓の糸球体や尿細管、間質に沈着し、腎臓の働きを妨げます。
糸球体への沈着が強い場合は、ネフローゼ症候群（大量の尿たんぱくとむくみ）を呈することが多く、腎機能も次第に低下します。
一度沈着したアミロイドは自然には消えにくく、進行すると透析が必要になることも少なくありません。
症状
アミロイドーシスは、沈着する臓器によって症状が異なります。
全身性の場合、次のような症状がみられることがあります。
- 全身倦怠感
- 体重減少
- 食欲低下
- 貧血
- むくみ
腎臓に沈着した場合は、尿たんぱくが大量に出て、むくみが強く出るのが特徴です。
血尿はあまり見られません。病気が進むと、腎不全による尿量の減少や全身の浮腫が現れます。
検査と診断
症状や検査からアミロイドーシスが疑われた場合には、組織を採取して顕微鏡で確認する検査（生検）を行います。
- 消化管（胃・十二指腸・直腸）からの粘膜生検
- 腎臓からの腎生検（尿たんぱくが多い場合）
腎生検では、糸球体や尿細管・間質に無構造な沈着物（アミロイド）を認め、コンゴレッド染色で赤く染まり、偏光顕微鏡で緑色に光る「緑色複屈折」が確認できれば、アミロイドと診断されます。
血液検査では、
- 免疫グロブリンの異常（M蛋白）
- 炎症マーカー（SAA）
- 腎機能（クレアチニン、eGFR）
などを評価します。
治療
アミロイド腎症に対する根本的な治療法はまだ確立されていませんが、関節リウマチなどの基礎疾患の炎症をしっかり抑えることが何より重要です。それに加え、腎保護作用を期待して、降圧薬（ARB、カルシウム拮抗薬）、脂質異常症の治療薬であるスタチン製剤やSGLT2阻害薬などを用いることもあります。
予後
アミロイド腎症は、腎機能だけでなく全身の臓器障害を伴うことが多く、予後は必ずしも良好とはいえません。
とくにAL型では、心臓や肝臓への沈着も多く、生命予後に影響します。ただし、AA型では基礎疾患のコントロールにより病状の改善や安定化が期待できることもあります。早期に発見し、原因疾患に対する治療を始めることが最も重要です。
まとめ
アミロイド腎症は、腎臓にアミロイドが沈着することで起こる難治性の腎臓病です。
初期の段階では症状が乏しいため、関節リウマチなどの基礎疾患を持つ方は、定期的に尿検査や腎機能検査を受けることが早期発見につながります。