概要
ベーチェット病はぶどう膜炎、口腔潰瘍、陰部潰瘍、皮膚の炎症の4つが最も特徴的な症状で、これらを繰り返す全身性炎症性疾患です。トルコのBehçetが初めて報告した病気で、トルコなどの地中海沿岸部と日本、中国、韓国など東アジアで患者さんが多く、シルクロードに沿って患者さんが分布していることから、シルクロード病とも呼ばれています。日本には約２万人の患者さんがいると推定されています。好発年齢は20～40歳、男女比は約1：1で性差はありませんが、男性の方が重症化しやすく、内臓病変を持つことが多いとされています。明らかな原因は解明されていませんが、これまでの研究から、白血球抗原HLA-B51などの白血球型などいくつかの遺伝子の形の違いが病気の発症に関わっている可能性が考えられています。
症状
１．主症状
口腔粘膜症状
口内炎は境界鮮明な浅い有痛性潰瘍で、ほぼ必発の症状です。繰り返す、治りにくい、複数できる、しばしば大きいなどが特徴です。欧米の診断基準では「1年に３回以上繰り返す」ことが診断に必要とされています。
皮膚症状
結節性紅斑様皮疹、毛嚢炎様皮疹、血栓性静脈炎の３つがあります。結節性紅斑様皮疹は下肢に良く出現し、コイン程度の大きさで、赤く盛り上がり、押すと痛いという特徴がります。毛嚢炎様皮疹は中心に水ぶくれを伴うニキビのような皮疹です。血栓性静脈炎は皮膚に近い静脈に血の塊ができることで静脈が炎症を起こし、血管に沿って手足が赤く腫れる症状を起こします。
眼症状
ぶどう膜炎が典型で飛蚊症、霧視、羞明、眼痛などの症状が現れます。前眼部ぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）では前房に蓄膿が観察されることがあります。後眼部ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）は視力低下に関わり、繰り返すと失明のリスクとなります。
外陰部潰瘍
男性では陰嚢に、女性では大陰唇に、口内炎のような痛みを伴う潰瘍ができます。深い潰瘍ができることもあり、その場合は痕を残して治ります。
２．副症状
関節炎
四肢の大関節（肘、肩、膝など）に好発します。関節破壊は稀です。
消化管病変
典型的な腸管の病変は、小腸と大腸のつなぎ目である回盲部と呼ばれる部分に起こります。丸くて深く、周りの粘膜との境目がくっきりとした潰瘍が内視鏡で見られます。回盲部以外でも食道から大腸まであらゆる場所に潰瘍ができます。
神経病変
急性型として、髄膜炎や脳幹脳炎がみられ、慢性進行型として、小脳症状、脳幹委縮、認知機能低下、性格変化などがみられます。
血管病変
中型から大型の動脈に血栓性閉塞や動脈瘤をきたすことがあります。静脈病変としては深部静脈血栓の併発もあり得ます。
診断
日本の診断基準（表1）では４主症状、５副症状の組み合わせで診断します。消化管病変、神経病変、血管病変が主体の症例は、特殊型としてそれぞれ腸管ベーチェット、神経ベーチェット、血管ベーチェットと診断します。
| I. 主症状 |
| 1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 |
| 2. 皮膚症状 |
| a. 結節性紅斑様皮疹 |
| b. 皮下の血栓性静脈炎 |
| c. 毛嚢炎様皮疹、ざ瘡様皮疹 |
| 3. 眼症状 |
| a. 虹彩毛様体炎 |
| b. 網膜ぶどう膜炎 (網脈絡膜炎) |
| c. 以下の所見があれば(a), (b)に準じる。 (a), (b) を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、 続発緑内障、眼球癆 |
| 4. 外陰部潰瘍 |
| II. 副症状 |
| 1 変形や硬直を伴わない関節炎 |
| 2. 精巣上体炎（副睾丸炎） |
| 3. 回盲部で代表される消化器病変 |
| 4. 血管病変 |
| 5. 中等度以上の中枢神経病変 |
| 病型診断の基準 |
| 完全型：経過中に４主症状が出現したもの |
| 不全型 a: 経過中に３主症状、あるいは２主症状と２副症状が出現したもの b: 経過中に典型的眼症状とその他の１主症状、あるいは２副症状が出現したもの |
| 疑い 主症状の一部が出現するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの |
| 特殊病変 完全型または不全型の基準を満たし、下のいずれかの病変を伴う場合を特殊型と定義し、以下のように分類する。 腸管（型）ベーチェット病 血管（型）ベーチェット病 神経（型）ベーチェット病 |
| 参考となる検査所見（必須でない） |
| 1. 皮膚の針反応の陰性・陽性：20～22Gの注射針を用いること 2. 炎症反応：赤沈値の亢進、血清CRPの陽性か、末梢血白血球数の増加、補体の増加 3. HLA-B51の陽性（約60％）、A26陽性（約30％） 4. 神経型の診断においては髄液検査における細胞数増多、IL-6増加、MRI画像所見 (フレア画像での高信号域や 脳幹の萎縮像) を参考とする。 |
治療
皮膚粘膜を中心とした軽症と、眼、神経、血管などの重症とによって治療法は大きく異なります。軽症に分類される皮膚粘膜症状に対しては、局所のステロイド投与（軟膏や点眼）、コルヒチン１～３錠の内服、ロキソプロフェンなどの消炎鎮痛剤を用います。コルヒチンを内服しても口腔潰瘍が改善しない場合にはアプレミラスト（商品名オテズラ）が使用可能です。重症例はステロイドの内服に加えて、シクロスポリン（商品名ネオーラル）、メトトレキサート（商品名リウマトレックス）やアザチオプリン（商品名イムラン）などの免疫抑制剤を併用します。最近では、難治性眼病変および腸管型、神経型、血管型ベーチェット病に抗TNF阻害薬であるインフリキシマブやアダリムマブが投与されるようになりました。
生活上の注意
食事
貧血や骨粗鬆症を併発しやすいので、鉄分、カルシウム、良質な蛋白質を積極的に摂取しましょう。
ステロイドを使用している場合は生活習慣病のリスクが高くなります。元々の病状や、使用している薬剤による慢性腎臓病のリスクも高まります。適切なカロリー摂取とバランスの良い食事を心がけ、生活習慣病の管理をしっかりと行いましょう。
睡眠
十分な睡眠時間を確保し、睡眠不足にならないように工夫しましょう。睡眠不足は症状を悪化させる要因となります。
運動
痛みが強い時には安静が第一ですが、薬物療法で痛みや腫れが落ち着いてきたらリウマチ体操などの運動療法を始めましょう。関節を動かすことで、痛みやこわばりを和らげ、筋力や関節の可動域を維持・向上させます。
物理療法
炎症が収まっているときには、関節をホットパックやパラフィン浴などの温熱療法が適しています。炎症が強く、痛みや晴れがあるときには患部を冷やしましょう。
感染の予防
感染症にかからないようにマスクの着用、手洗い、うがい、十分な睡眠、バランスの取れた食事を心がけましょう。
当院の特徴
- リウマチ専門医による診療
当院では、関節リウマチ・膠原病診療に精通した経験豊富な専門医に加え、大学で教育・研究に携わる医師や教授の医師を含む、計11名の専門医が外来診療を担当しています。
また、小児科専門医資格を有する医師 (毛利医師) も在籍しており、若年性特発性関節炎をはじめとする小児リウマチ性疾患（各種膠原病、自己炎症症候群など）にも対応可能です。 - 充実した検査体制
☑院内迅速検査として、以下の項目が即日に結果説明が可能です。
・尿検査
・血算（白血球・赤血球・血小板）、CRP
・血糖 (グルコース・HbA1c)
・Dダイマー
・各種感染症の抗原検査、PCR検査（インフルエンザやCOVID-19等）
・生化学検査 (肝機能・腎機能・電解質・脂質など) (※2025年11月15日開始)。
☑生理学的検査としては、心臓、消化器、内分泌・代謝、リウマチ専門医による超音波検査が可能です。
・心電図
・肺機能検査
・血管伸展性検査
・各臓器別専門医による超音波 (エコー) 検査
☑画像検査としては、CT、MRI検査まで備えていることが当院の特徴です。
・レントゲン検査
・骨密度検査 (DXA法)
・CT検査
・MRI検査
これらの検査体制により、各臓器の合併症や治療に伴う副作用の全身的な評価を必要に応じて行うことができ、診断・治療・副作用対応までを院内で完結できる体制を整えています。 - 全身疾患であるリウマチ膠原病疾患の臓器合併症に対応
リウマチ・膠原病疾患は全身疾患です。ベーチェット病も多彩な症状を呈します。当院では、循環器、呼吸器、消化器、内分泌・代謝の専門外来も行っており、患者様を都度他病院にご紹介することなく、クリニック内で全身の合併症の評価が可能です。 - 治療に伴う副作用の診断・治療に対応
リウマチ・膠原病の治療では、ステロイド、免疫抑制薬、生物学的製剤を中心とした薬物療法が主体となりますが、これらはいずれも感染症、骨髄抑制、肝機能障害、腎機能障害など、多様な副作用を伴う可能性があります。特にステロイドは、感染症のほか、糖代謝・脂質代謝異常や骨粗鬆症など全身への影響がみられることがあります。
当院では、こうした治療関連有害事象に対しても、院内検査体制を活かした早期診断と、各科専門医との連携による多角的な対応が可能です。外来での対応が困難な場合には、速やかに高度医療機関への紹介を行う体制を整えています。リウマチ・膠原病診療における安全性と有効性の両立を目指し、継続的なモニタリングと副作用管理を行っています。
生活上の注意
全身の休養と保温に気をつけ、ストレスの軽減、感染の予防に努めましょう。口腔内の衛生に留意し、齲歯、歯肉炎の治療も重要です。また喫煙は病気の悪化因子ともなりますので禁煙を心がけましょう。食事については、特に食べてはいけないものや推奨するものはありませんが、バランスの取れた食事をとりましょう。
当院での取り組み
当院では眼科、皮膚科、神経内科などと連携をとりながら、適切な診断と治療を心がけています。
まとめ
当院は埼玉県所沢市にあり、狭山・入間・川越など近隣地域に加えて、清瀬市・東久留米市・小平市など東京都西部からも多くの方にご来院いただいています。
リウマチ・膠原病診療において、私たちは安全性と有効性を両立した医療の提供を目指しています。
各分野の専門医が連携し、早期診断から長期管理まで一貫した体制で診療を行っています。
リウマチ・膠原病は、長く付き合っていく必要のある病気ですが、適切な治療と定期的なフォローにより、日常生活を快適に過ごすことが可能です。
当院では、患者さんが安心して治療を続けられるよう、専門医チームがサポートいたします。