概要
多発性筋炎（Polymyositis: PM）と皮膚筋炎（Dermatomyositis: DM）は、主に太ももや二の腕などの「体の中心に近い筋肉（四肢近位筋）」、体幹、首の筋肉に持続的な炎症を引き起こし、筋肉の痛みや筋力低下をもたらす炎症性筋疾患です。特徴的な皮膚症状を伴わない場合を多発性筋炎、特定の皮膚症状を伴う場合を皮膚筋炎と分類します。
皮膚筋炎の中には、筋力低下がほとんど見られず、皮膚症状が主な症例も存在し、これらは「筋無症候性皮膚筋炎（Clinically Amyopathic DM: CADM）」と呼ばれています。特にCADMの患者さんで「抗MDA5抗体」という特定の抗体が陽性の場合、治療が難しい「急速進行性間質性肺炎」を高い確率で合併することが知られており、注意深い経過観察が必要です。
この病気の根本的な原因は、免疫機能の異常に深く関連しています。自分の体を病原体などから守るべき免疫システムが、何らかの理由で誤って自身の筋肉や皮膚の組織を攻撃してしまうことで炎症が起こります。患者さんの血液からは、「筋炎特異的自己抗体（Myositis-Specific Autoantibodies: MSAs）」と呼ばれる特殊な抗体が見つかることがあります。これらの抗体は、多発性筋炎や皮膚筋炎に特異性が高く、関節症状、筋症状、皮膚症状、肺合併症、さらには悪性腫瘍（がん）の併発など、特定の症状や合併症と強く関連していることが分かっています。これらの抗体の種類を特定することは、医師が患者さん一人ひとりの病気のタイプをより詳細に理解し、将来的にどのような症状や合併症が現れる可能性があるかを見通すための重要な手がかりとなります。
多発性筋炎および皮膚筋炎は、女性に多く発症する傾向があり、男女比はおおよそ1:2〜3とされています。発症はあらゆる年齢層で見られますが、特徴的な二峰性の分布を示します。具体的には、小児期（5〜9歳頃）と成人期（40歳前後、特に50歳代）に発症のピークが見られます。
症状
多発性筋炎・皮膚筋炎の症状は多岐にわたりますが、主に全身症状、筋肉の症状、皮膚の症状に分けられます。
全身症状
発熱、全身倦怠感、疲れやすい（易疲労感）、食欲不振、体重減少などが現れることがあります。これらの症状は他の慢性炎症性疾患でも見られるため、多発性筋炎・皮膚筋炎に特異的なものではありません。
筋肉の症状
多くの患者さんで、体幹筋や四肢近位筋（太もも、二の腕、首、肩など、体の中心に近い筋肉）に重点を置いた筋力低下が観察されます。この筋力低下は、ゆっくりと発症し、徐々に進行することが多いです。日常生活においては、腕に力が入らず髪を整えるのが難しい、洗濯物を干すのがつらい、太ももに力が入らず階段を上ったり座った状態から立ち上がったりするのが難しい、首に力が入らず頭を枕から持ち上げにくいといった具体的な影響が出ることがあります。特に注意が必要なのは、喉の筋肉（咽頭筋）の筋力低下によって引き起こされる「嚥下困難」、つまり食べ物を飲み込みにくくなる症状です。嚥下困難は、誤って食べ物や唾液が気管に入ってしまう「誤嚥」や、最悪の場合「窒息死」の原因となる可能性があるため、非常に重要な合併症として認識されています。病気が進行すると、筋肉がやせ細る「筋萎縮」を伴うこともあります。
皮膚の症状（皮膚筋炎に特徴的）
皮膚筋炎の患者さんには、診断の手がかりとなる特徴的な皮膚症状が現れます。
ヘリオトロープ疹
上まぶたに現れる、むくみを伴った赤紫色の発疹です。色調が目立たず、まぶたのむくみだけを呈することもあります。 (図1)
ゴットロン徴候/丘疹
手指の指の関節や手の甲の関節部分に好発する、がさがさとして盛り上がった赤い発疹です。肘や膝などの四肢の関節背面にも見られることがあります (図2) 。
その他の皮疹
首から胸にかけてV字型に現れる「V徴候」や、肩から上背部にかけて現れる「ショール徴候」と呼ばれる赤紫色の斑、爪の周りがほんのり赤くなる「爪囲紅斑」などがあります。
レイノー現象
約30%の患者さんに見られる症状で、寒さやストレスによって手足の指先が白く冷たくなる現象です。しかし、強皮症のように皮膚潰瘍や指先の壊死に進行することはほとんどありません。
間質性肺炎
肺に炎症が起こり、肺が硬くなる病気です。この合併症は、患者さんの生命予後を左右する重要な要因となります。特に、急速に進行するタイプの間質性肺炎（急速進行性間質性肺炎。抗MDA-5抗体が陽性となります）は、呼吸困難を引き起こし、呼吸不全に至る可能性があるため、早期の発見と治療が極めて重要です。
心筋炎
心臓の筋肉に炎症を起こし、不整脈や心不全などの心臓の症状が見られることがあります。
その他
悪性腫瘍（がん）
一般の人々と比較して、一部の患者さんで悪性腫瘍を合併しやすいとされています。このため、定期的ながん検診を必ず受けることが、早期発見と治療のために非常に重要です。
検査
多発性筋炎・皮膚筋炎の診断は、患者さんの症状、医師による診察、血液検査、画像検査、そして必要に応じて筋肉の一部を採取する筋生検など、複数の情報を「総合的に評価」して行われます。
診察
患者さんの筋力低下の程度や皮膚症状の有無を詳しく診察します。
血液検査
筋肉の損傷を示す酵素（クレアチンキナーゼ（CK）、アルドラーゼなど）の数値が高いかを確認します。また、病気に特徴的な自己抗体（筋炎特異的自己抗体：MSAs）の有無を調べることも、診断の重要な手がかりとなります。
画像検査
筋肉の炎症の広がりを把握するためにMRI検査が行われることがあります。また、間質性肺炎や悪性腫瘍の合併がないかを確認するためには、CT画像検査なども行われます。
筋生検
筋肉の一部を採取し、顕微鏡で組織の状態を詳しく調べる筋生検は、最終的な診断を確定するために行われることがあります。
通常、病気が疑われた際には、入院して詳細な検査が行われることが多いです。これは、短期間で多角的な検査を効率的に進め、正確な診断を迅速に行うためです。
診断
問診で症状を詳しくお伺いし、診察で筋力や皮膚の状態を確認します。診断は厚生労働省（2015年改訂）の基準に基づいて行います (表1)。
| 項目 |
| 1. 皮膚症状：ヘリオトロープ疹またはゴットロン徴候またはゴットロン丘疹 |
| 2. 上肢または下肢の近位筋の筋力低下 |
| 3. 筋肉の自発痛または把握痛 |
| 4. CKまたはアルドラーゼの上昇 |
| 5. 筋炎を示す筋電図変化 |
| 6. 関節炎・関節痛 |
| 7. 全身性炎症（発熱、CRP, 血沈の亢進） |
| 8. 抗ARS抗体（抗Jo-1抗体を含む） |
| 9. 筋生検 |
| 診断 |
| 皮膚筋炎: 1と2から9の項目中4項目以上 皮膚症状のみで皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致するものは無筋炎性皮膚筋炎とする |
| 多発性筋炎: 2から9の項目中4項目以上 |
| 鑑別疾患 感染による筋炎、薬剤・内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィー、先天性筋疾患、他の皮膚疾患 |
治療
治療の中心は、炎症を抑えるための薬物療法です。患者さんの症状や病状に合わせて、最適な治療法を選択します。
グルココルチコイド（ステロイド）
炎症や免疫の働きを抑える、この病気の治療の中心となるお薬です。最初は多めに投与し、症状が改善するにつれて徐々に量を減らしていきます。
免疫抑制剤
ステロイド剤の効果が不十分な場合や、ステロイドの量を減らしたい場合などに、ステロイドと併用して用いられます。タクロリムスやシクロホスファミドなどが使われます。
ガンマグロブリン大量療法
筋炎が重症の場合に検討されます。
リハビリテーション
薬物療法と並行して、筋力の回復や維持、日常生活動作の改善を目指してリハビリテーションを行います。
悪性腫瘍を合併している場合は、その治療も同時に行われます。
生活上の注意
食事
貧血や骨粗鬆症を併発しやすいので、鉄分、カルシウム、良質な蛋白質を積極的に摂取しましょう。
ステロイドを使用している場合は生活習慣病のリスクが高くなります。また、使用している薬剤によっては、慢性腎臓病のリスクも高まります。適切なカロリー摂取とバランスの良い食事を心がけ、生活習慣病の管理をしっかりと行いましょう。
睡眠
十分な睡眠時間を確保し、睡眠不足にならないように工夫しましょう。睡眠不足は症状を悪化させる要因となります。
運動
痛みが強い時には安静が第一ですが、薬物療法で痛みや腫れが落ち着いてきたらリウマチ体操などの運動療法を始めましょう。関節を動かすことで、痛みやこわばりを和らげ、筋力や関節の可動域を維持・向上させます。
物理療法
炎症が収まっているときには、関節をホットパックやパラフィン浴などの温熱療法が適しています。炎症が強く、痛みや晴れがあるときには患部を冷やしましょう。
感染の予防
感染症にかからないようにマスクの着用、手洗い、うがい、十分な睡眠、バランスの取れた食事を心がけましょう。
当院の特徴
- リウマチ専門医による診療
当院では、関節リウマチ・膠原病診療に精通した経験豊富な専門医に加え、大学で教育・研究に携わる医師や教授の医師を含む、計11名の専門医が外来診療を担当しています。
また、小児科専門医資格を有する医師 (毛利医師) も在籍しており、若年性特発性関節炎をはじめとする小児リウマチ性疾患（各種膠原病、自己炎症症候群など）にも対応可能です。 - 充実した検査体制
☑院内迅速検査として、以下の項目が即日に結果説明が可能です。
・尿検査
・血算（白血球・赤血球・血小板）、CRP
・血糖 (グルコース・HbA1c)
・Dダイマー
・各種感染症の抗原検査、PCR検査（インフルエンザやCOVID-19等）
・生化学検査 (肝機能・腎機能・電解質・脂質など) (※2025年11月15日開始)。
☑生理学的検査としては、心臓、消化器、内分泌・代謝、リウマチ専門医による超音波検査が可能です。
・心電図
・肺機能検査
・血管伸展性検査
・各臓器別専門医による超音波 (エコー) 検査
☑画像検査としては、CT、MRI検査まで備えていることが当院の特徴です。
・レントゲン検査
・骨密度検査 (DXA法)
・CT検査
・MRI検査
これらの検査体制により、各臓器の合併症や治療に伴う副作用の全身的な評価を必要に応じて行うことができ、診断・治療・副作用対応までを院内で完結できる体制を整えています。 - 全身疾患であるリウマチ膠原病疾患の臓器合併症に対応
リウマチ・膠原病疾患は全身疾患です。当院では、循環器、呼吸器、消化器、内分泌・代謝の専門外来も行っており、患者様を都度他病院にご紹介することなく、クリニック内で全身の合併症の評価が可能です。 - 治療に伴う副作用の診断・治療に対応
リウマチ・膠原病の治療では、ステロイド、免疫抑制薬、生物学的製剤を中心とした薬物療法が主体となりますが、これらはいずれも感染症、骨髄抑制、肝機能障害、腎機能障害など、多様な副作用を伴う可能性があります。特にステロイドは、感染症のほか、糖代謝・脂質代謝異常や骨粗鬆症など全身への影響がみられることがあります。
当院では、こうした治療関連有害事象に対しても、院内検査体制を活かした早期診断と、各科専門医との連携による多角的な対応が可能です。外来での対応が困難な場合には、速やかに高度医療機関への紹介を行う体制を整えています。リウマチ・膠原病診療における安全性と有効性の両立を目指し、継続的なモニタリングと副作用管理を行っています。
当院の取り組み
診察の結果、筋症状や間質性肺炎が重度の場合など、外来での治療が困難な重症であると判断された場合、もしくは、筋生検を行うことが望ましい場合などは、防衛医科大学病院や東京女子医科大学病院等へご紹介いたします。
一方で、外来での治療が可能と判断された病状については、当クリニックが責任を持って治療にあたります。
まとめ
当院は埼玉県所沢市にあり、狭山・入間・川越など近隣地域に加えて、清瀬市・東久留米市・小平市など東京都西部からも多くの方にご来院いただいています。
リウマチ・膠原病診療において、私たちは安全性と有効性を両立した医療の提供を目指しています。
各分野の専門医が連携し、早期診断から長期管理まで一貫した体制で診療を行っています。
リウマチ・膠原病は、長く付き合っていく必要のある病気ですが、適切な治療と定期的なフォローにより、日常生活を快適に過ごすことが可能です。
当院では、患者さんが安心して治療を続けられるよう、専門医チームがサポートいたします。