概要

大型・中型の動脈に巨細胞を伴う肉芽腫を形成する動脈炎です。大動脈とその大きい枝（総頚動脈や鎖骨下動脈など）や外頚動脈を高い頻度で傷害します。しばしば浅側頭動脈を障害するため、以前は側頭動脈炎と呼ばれていました。現在では、必ずしも浅側頭動脈が侵されるわけでもないので、巨細胞性動脈炎と名称が変更されました。50歳以上の高齢者に発症し、若年者に発症する高安動脈炎とは対照的です。男女比は１：２と女性に多く、約50％にリウマチ性多発筋痛症を伴うため、両者は極めて類似した疾患と考えられています。遺伝的素因としてHLA-DR*4の関連が知られています。北欧諸国や白人での発症率が高い一方で、日本を含めたアジア人には少ない傾向にあります。

症状

全身症状

発熱、倦怠感、体重減少、夜間の発汗などがみられます。

頭痛

約3分の2の症例で、側頭部の頭痛を認めます。拍動性で片側性で夜間に悪化しやすいことで知られています。

顎跛行

30～40％の症例で認める特徴的な自覚症状です。物を噛む際に、顎が痛むため、中断と再開を繰り返す現象です。

眼症状

10～15％の症例で視力低下、かすみ目、視野の欠損などの視力障害がみられるといわれており、放置すると失明にいたることがあります。

リウマチ性多発筋痛症の合併

巨細胞性動脈炎の患者さんの約50％にリウマチ性多発筋痛症を、リウマチ性多発筋痛症の約15％に巨細胞性動脈炎を合併するといわれています。肩や腰などの四肢近位部の疼痛とこわばりを訴えるようになります。

検査所見

血液検査では、CRPなどの急性期蛋白質の上昇や慢性炎症に伴う貧血などを認めます。浅側頭動脈の生検は診断に重要で、病変が非連続的に出現することがあるため、2cm以上の長さで血管組織を生検することが望ましい。血管の外膜中心に炎症性細胞の浸潤が確認され、中膜には多核巨細胞や肉芽腫性炎症が認められます。内膜は肥厚し、閉塞することもしばしばあります。

診断

これらの検査所見を組み合わせて診断を行います。診断には臨床研究のために作られた国際分類基準を参考にします（表1)。２０２２年に国際的な基準（ACR/EULAR分類基準）が提唱されており、参考にします。この分類基準は中型～大型血管炎の診断がつけられている場合に巨細胞性動脈炎と分類する際に適応します。血管炎類似疾患の除外が必要で、合計で６点以上で巨細胞性動脈炎と分類します（感度87.0%、特異度94.8%）。

必須	診断時年齢が50歳以上
臨床	肩または首の朝のこわばり (＋2)
	突然の視力障害 (＋3)
	顎または舌の跛行 (＋2)
	新たな側頭部痛 (＋2)
	頭皮の圧痛 (＋2)
	側頭動脈の異常 (脈圧消失、圧痛、索状など) (＋2)
検査	治療前でESR≥50 mm/hまたはCRP≥ 1.0 mg/dL (＋3)
	側頭動脈生検で陽性または超音波で側頭動脈ハローサインが陽性 (＋5)
	画像 (CT、MRI、カテーテル)での両側腋窩病変 (狭窄、閉塞、動脈瘤1)、エコー検査によるハローサイン、FDG-PETで取り込み (＋2)
	大動脈全体でFDG-PETで活動性 (例えば目視で肝臓より高輝度) (＋2)
分類	合計で６点以上で巨細胞性動脈炎と分類

治療

最も有効な治療として副腎皮質ステロイドが使用されます。主にプレドニゾロン（商品名：プレドニン）を30 mg～60 mg/日で開始します。早期からのステロイド治療は重要で、状況を確認しながら徐々に減量していきます。急激な視力障害や神経障害が疑われる場合には、ステロイドパルス療法が行われます。ステロイドの減量困難例では、メトトレキサートなどの免疫抑制剤が併用されますが、高齢者では腎機能低下などにより副作用が出やすくなるので注意が必要です。抗IL-6受容体抗体（商品名、アクテムラ　162 mg/週）は近年有効な治療法として注目されています。再発率は半分程度に低下します。炎症がおされられたらステロイドを減量し、感染症のリスクを下げることが大切です。虚血性視神経障害を含めた脳血管障害のリスクが高い場合には低用量アスピリンを併用します。

生活上の注意

食事

貧血や骨粗鬆症を併発しやすいので、鉄分、カルシウム、良質な蛋白質を積極的に摂取しましょう。
ステロイドを使用している場合は生活習慣病のリスクが高くなります。また、使用している薬剤によっては、慢性腎臓病のリスクも高まります。適切なカロリー摂取とバランスの良い食事を心がけ、生活習慣病の管理をしっかりと行いましょう。

睡眠

十分な睡眠時間を確保し、睡眠不足にならないように工夫しましょう。睡眠不足は症状を悪化させる要因となります。

運動

痛みが強い時には安静が第一ですが、薬物療法で痛みや腫れが落ち着いてきたらリウマチ体操などの運動療法を始めましょう。関節を動かすことで、痛みやこわばりを和らげ、筋力や関節の可動域を維持・向上させます。

物理療法

炎症が収まっているときには、関節をホットパックやパラフィン浴などの温熱療法が適しています。炎症が強く、痛みや晴れがあるときには患部を冷やしましょう。

感染の予防

感染症にかからないようにマスクの着用、手洗い、うがい、十分な睡眠、バランスの取れた食事を心がけましょう。

当院の特徴

1. リウマチ専門医による診療
   当院では、関節リウマチ・膠原病診療に精通した経験豊富な専門医に加え、大学で教育・研究に携わる医師や教授の医師を含む、計11名の専門医が外来診療を担当しています。
   また、小児科専門医資格を有する医師 (毛利医師) も在籍しており、若年性特発性関節炎をはじめとする小児リウマチ性疾患（各種膠原病、自己炎症症候群など）にも対応可能です。
2. 充実した検査体制
   ☑院内迅速検査として、以下の項目が即日に結果説明が可能です。
   ・尿検査
   ・血算（白血球・赤血球・血小板）、CRP
   ・血糖 (グルコース・HbA1c)
   ・Dダイマー
   ・各種感染症の抗原検査、PCR検査（インフルエンザやCOVID-19等）
   ・生化学検査 (肝機能・腎機能・電解質・脂質など) (※2025年11月15日開始)。
   
   ☑生理学的検査としては、心臓、消化器、内分泌・代謝、リウマチ専門医による超音波検査が可能です。
   ・心電図
   ・肺機能検査
   ・血管伸展性検査
   ・各臓器別専門医による超音波 (エコー) 検査
   
   ☑画像検査としては、CT、MRI検査まで備えていることが当院の特徴です。
   ・レントゲン検査
   ・骨密度検査 (DXA法)
   ・CT検査
   ・MRI検査
   
   これらの検査体制により、各臓器の合併症や治療に伴う副作用の全身的な評価を必要に応じて行うことができ、診断・治療・副作用対応までを院内で完結できる体制を整えています。
3. 全身疾患であるリウマチ膠原病疾患の臓器合併症に対応
   リウマチ・膠原病疾患は全身疾患です。当院では、循環器、呼吸器、消化器、内分泌・代謝の専門外来も行っており、患者様を都度他病院にご紹介することなく、クリニック内で全身の合併症の評価が可能です。
4. 治療に伴う副作用の診断・治療に対応
   リウマチ・膠原病の治療では、ステロイド、免疫抑制薬、生物学的製剤を中心とした薬物療法が主体となりますが、これらはいずれも感染症、骨髄抑制、肝機能障害、腎機能障害など、多様な副作用を伴う可能性があります。特にステロイドは、感染症のほか、糖代謝・脂質代謝異常や骨粗鬆症など全身への影響がみられることがあります。
   当院では、こうした治療関連有害事象に対しても、院内検査体制を活かした早期診断と、各科専門医との連携による多角的な対応が可能です。外来での対応が困難な場合には、速やかに高度医療機関への紹介を行う体制を整えています。リウマチ・膠原病診療における安全性と有効性の両立を目指し、継続的なモニタリングと副作用管理を行っています。

まとめ

当院は埼玉県所沢市にあり、狭山・入間・川越など近隣地域に加えて、清瀬市・東久留米市・小平市など東京都西部からも多くの方にご来院いただいています。
リウマチ・膠原病診療において、私たちは安全性と有効性を両立した医療の提供を目指しています。
各分野の専門医が連携し、早期診断から長期管理まで一貫した体制で診療を行っています。

リウマチ・膠原病は、長く付き合っていく必要のある病気ですが、適切な治療と定期的なフォローにより、より快適に過ごすためのサポートが可能です。
当院では、患者さんが安心して治療を続けられるよう、専門医チームがサポートいたします。